韦格纳肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)
韦格纳肉芽肿
疾病概述
韦格纳肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式，但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。
Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大，它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。
最常累及的组织按照受累的频率依次为上呼吸道、肺、肾、皮肤、眼和眼眶、耳、关节和淋巴结。
最常伴有眼眶病变表现的血管炎(包括Wegner肉芽肿、多动脉炎，超敏血管炎和巨细胞动脉炎)中以Wegner肉芽肿较为多见，是一种原因未明、累及呼吸道和肾脏的多系统病变。
诊断标准
Wegner肉芽肿是系统性血管炎的一组症候群，目前还没有一种满意的诊断和分类方法。
1990年美国风湿病学会根据一项分析研究结果制定了一套诊断标准。
该研究共收集了85例Wegner肉芽肿及722例其他形式的血管炎作为对照组。
该标准主要有4项，诊断Wegner肉芽肿的敏感性为88%，特异性为92%。
如果血管炎患者具有下述4项标准中的2项或2项以上，就可诊断为Wegner肉芽肿：
(1)鼻或口腔炎症:痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物;
(2)胸部影像学异常:结节、空洞或固定浸润灶;
(3)尿残渣异常:出现红细胞管型或镜下血尿(红细胞＞5 个/高倍视野);
(4) 病理检查:动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域有肉芽肿炎症。
鉴别Wegner肉芽肿和其他血管炎病的最佳指标是活检呈现肉芽肿性炎症改变。
然而这一诊断标准在应用中也存在一定的缺陷，因为在实验组中有近12%的Wegner肉芽肿患者并未被诊断出此病(即假阴性)。
该项研究的最大缺点是在其诊断标准中没有设立抗中性粒细胞胞浆自身抗体的相关内容，因为当时检测此抗体的技术还未得到广泛应用。
ACR制定的此标准是基于将WG与其他血管炎性疾病鉴别而不是将此标准直接用于WG 的诊断，因此如将上述标准直接用于WG的诊断可能会造成诊断失误，将其他疾病误诊为WG，或将WG误诊为其他疾病，因此WG的确诊有赖于活体组织病理学检查结果。值得注意的是，在本病的诊断过程中不应过分求全，不要以“三缺一”而轻易否定其诊断，尤其注意不典型的病例。
具体诊断流程图
根据脏器受累范围，WG 可分为两型:
局限型:仅累及上呼吸道及下呼吸道，或上、下呼吸道同时受累;
完全型:累及肾脏和上、下呼吸道之一，或肾脏和上、下呼吸道同时受累。
病例讨论
影像学检查方法多种多样，以CT检查结果较为可靠，典型 WG 表现为双肺多发的大小不等的结节状阴影，常见影像学改变还包括肺实变和磨玻璃影，磨玻璃影形态不一，少数可见支气管充气征或空洞。
肺部结节可见于70%左右的患者，大小多为2～10cm，多分布在支气管和血管周围，结节外缘不规则，有时在结节和肺门之间可见“滋养血管”影、长毛刺征和胸膜牵拉征，约50%的患者可以发现厚壁空洞，洞壁内缘不规则但少有液平和钙化。
WG患者的胸部影像学改变常有以下“三多”的特点:
(1)多发:多个肺野病变，双侧散在;
(2)多形:病变形态及新老不一，浸润、空洞及结节多种形式同时存在;
(3)多变:短时间内病变大小和形态可发生较快变化。
此外，注意不要忽视对患者鼻及鼻窦、眼部的影像学检查，有时这些部位的检查结果可提供重要的诊断线索和证据。
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